Süperior Semisirküler Kanal Dehissansı Sendromu (SSKD), işitme kaybı ve baş dönmesine sebep olan hastalıklar arasında yer alan ve diğer hastalıklara göre çok yakın geçmişte tanınmış bir hastalıktır. Hastalığı ilk kez 1998 yılında Minor ve arkadaşları tariflemişlerdir. Süperior semisirküler kanal üzerinde yer alan kemik defekt nedeniyle, bu hastalarda oval pencere ve yuvarlak pencere haricinde "üçüncü bir deliğin varlığı" söz konusudur. Bu delik scala vestibuli ile ilişki halindedir. Kemikçik zincir aracılığıyla oval pencereye iletilen akustik enerji daha yüksek impedanslı scala timpani yönü yerine ağırlıklı olarak daha düşük impedansa sahip scala vestibuli yönünü ve üçüncü pencereyi tercih eder.
Anormal olarak uyarılan süperior semisirküler kanal nedeniyle baş dönmesi oluşurken bazal membrana ulaşan düşük akustik enerji nedeniyle de hava yolu eşikleri düşer. Ancak süperior semisirküler kanaldaki dehissans nedeniyle kemik yolu iletim eşikleri arttığı için hava yolu ile kemik yolu arasındaki eşikler artar ve bu yalancı bir iletim tipi işitme kaybına sebep olur. Üçüncü pencere nedeniyle orta kulaktaki basınç değişiklikleri de kolayca iç kulağa yansıyacağı için bunlar da baş dönmesini tetikler.
Süperior semisirküler kanal üzerindeki kemiğin inceldiği ve artan intrakranial basınç ile semptomların başladığı kabul edilmektedir. Sıklığı %0.5 civarındadır. Hastalar öncelikle baş dönmesinden şikayet ederken, üçüncü pencere nedeniyle vücut sesleri (solunum, dolaşım, eklem hareketleri, göz hareketleri) ya da kişinin kendi sesi belirgin rahatsızlığa (hiperakuzi) neden olabilir.
Hastalığın etiyolojisi tam olarak bilinmemektedir. Gelişimsel, konjenital, ayrıca genetik altyapısının da olduğunu gösteren çalışmalar vardır. Hastaların birçoğunda basınç veya gürültü ile tetiklenen vestibüler belirtiler (Tullio fenomeni ve Hennebert bulgusu) ve torsiyonel nistagmus görülür. Hiperakuzi veya otofoni gelişebilir. Tanıda ince kesit ile çekilmiş yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi kullanılır. SSK uzun aksına paralel olarak rekonstrükte edilen kesitlerde (Pöschl düzlemi) dehissansın gösterilmesi tanı koydurucudur. Ayrıca Vestibüler Uyarılmış Miyojenik Potansiyeller (VEMP), SSKD tanısında ve takibinde oldukça yararlıdır. SSKD olan hastalarda düşük stimulus şiddetlerinde oldukça yüksek VEMP yanıtları görülür. VEMP araştırmasının SSKD tanısında sensitivitesinin %80-100 arası; spesifitesinin ise %90-100 arası olduğu gösterilmiştir. Özellikle tone burst uyaran ile yapılan VEMP testinin her yaşta sensitivitesinin %90’ın üzerinde olduğu belirtilmektedir.
Hafif vakalarda tedaviye gerek yokken sadece basınç artışına sebep olacak faktörlerin engellenmesi yeterlidir. Ancak semptomların şiddetli olduğu hastalarda cerrahi olarak üçüncü pencerenin kapatılması önerilir. Cerrahide orta kafa çukuru yaklaşımı ya da transmastoid yaklaşım kullanılır.
